Les principaux syndromes du vieillissement cutané chez l'enfant.

Abstract

Le vieillissement cutané chez l'enfant désigne un groupe de syndromes génétiquement rares. Ces syndromes sont maintenant nettement mieux compris sur le plan étiopathogénique et peuvent désormais être classés en fonction des mécanismes en cause. Deux sous-groupes peuvent être individualisés selon les anomalies biochimiques sous-jacentes : syndromes progérôides et syndromes liés à des anomalies du tissu conjonctif. -Les syndromes progérôides se divisent en trois groupes : syndromes avec altération directe de la lamine A (syndrome de Hutchinson Gilford progéria, dermopathie restrictive), syndromes directement liés à des anomalies du système de réparation par excision des nucléotides (syndrome de Cockayne, trichothiodystrophie) et ceux liés à une instabilité chromosomique, notamment en cas de mutations d'hélicases (syndrome de Rothmund-Thomson, syndrome de Blomm, ataxie- télangiectasie). -Les syndromes liés à des anomalies du tissu conjonctif sont : Cutis Laxa, syndrome d'Ehelrs-Danlos, pseudoxanthome élastique, syndrome de Costello, acrogéria et métagéria. Cependant, certains syndromes particuliers sont à noter : syndrome de Kindler et syndrome de Wiedermann Rautenstrauch. Le diagnostic est essentiellement clinique du fait de l'apparition souvent précoce des manifestations cutanées. La cytogénétique moléculaire reste le seul moyen pour identifier le gène responsable. Le traitement reste toujours symptomatique en attendant que les avancées étiopathogéniques soient plus spécifiques.