Déficit en facteur XIII de la coagulation

Abstract

Le facteur de coagulation XIII (FXIII) :derniere enzyme générée au cours de la cascade d'activation de la coagulation sanguine , est un facteur stabilisant de la fibrine qui contribue à l'hémostase à la cicatrisation et au maintien de la grossesse. Les patients présentant un déficit congénital en FXIII présentant une tendance hémorragique à vie , une cicatrisation anormale et une fausse couche récurrente. La déficience en facteur XIII est une maladie héréditaire de la coagulation du sang, qui touche tant les femmes que les hommes. Chez la personne gravement atteinte, il peut survenir des saignements pouvant menacer la vie. Le diagnostic de FXIIID est difficile en raison de la rareté du trouble , le test de solubilité des caillots reste le seul test de diagnostic pour FXIIID et l'analyse moléclaire doit etre utilisé pour confirmation. Aujourd'hui la maladie est gérée avec succès par le concentré de F XIII et le F XIII recombinant pour la prophylaxie, il existe des concentrés de facteur XIII permettant de prévenir les saignements. Cette maladie est extrêmement rare. Pour cette raison, il est essentiel que le suivi médical de la personne atteinte soit assuré par un centre de traitement des problèmes de la coagulation du sang, tel qu'un centre de traitement de l'hémophilie.