LYMPHOMES NON HODGKINIENS A DISSEMINATION SANGUINE : ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, PHYSIOPATHOLOGIQUES, DIAGNOSTIQUES ET THERAPEUTIQUES. TYPE DE DESCRIPTION : LE LYMPHOME FOLLICULAIRE.

Abstract

Les LNHs regroupent un ensemble hétérogène de maladies impliquant une prolifération monoclonale malignes de cellules lymphôides de la lignée B, rarement de la lignée T ou NK. Le lymphome folliculaire est un LNH de type B, issue d'une prolifération anormale de lymphocytes B du centre germinatif. Il représente l'entité la plus fréquente des LNHs et aussi plus de 70% des lymphomes indolents. Il est doté d'une évolution lente, mais généralement favorable. C'est une maladie qui reste incurable malgré les progrès thérapeutiques. Ce travail va mettre le point sur les aspects épidémiologiques, physiopathologiques, diagnostiques et thérapeutiques du lymphome folliculaire. Le LF se caractérise par une multiplicité des facteurs favorisants, il n'a pas d'étiologies bien déterminées mais plutôt des facteurs prédisposants. La physiopathologie est complexe et reste toujours mal comprise, la translocation t (14;18) (q32;q21) constitue l'élément initiateur d'une cascade de mutations, elle est quasi constante mais elle n'est pas ni pathognomonique ni nécessaire pour le diagnostic de la maladie. Le microenvironnement tumoral joue aussi un rôle central dans la pathogenèse du lymphome folliculaire. Sur le plan clinique, le LF est le plus souvent asymptomatique et donc de découverte fortuite, dans le cas contraire, le tableau clinique est hétérogène marqué essentiellement par une lymphadénopathie. La biopsie ganglionnaire représente la méthode de référence pour le diagnostic positif. Après un bilan pré thérapeutique et classement du malade selon les scores pronostiques, le traitement sera adapté pour chaque patient. L'avènement du Rituximab a bouleversé le pronostic des patients que ce soit en monothérapie ou en association à une chimiothérapie.