HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE ET MALADIES AUTO-IMMUNES

Abstract

Introduction : L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à 20 mm Hg. Cette condition est une forme spécifique d’hypertension pulmonaire (HTP), elle est une maladie rare, mais potentiellement mortelle, au cours des maladies auto-immunes (MAI) comme le lupus érythémateux systémique et la sclérodermie systémique. Cette étude vise à décrire les manifestations cliniques et l'évolution de l'HTAP chez les patients atteints de MAI. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 4 patients atteints de MAI, suivis au service de Médecine interne du CHU Ibn Sina de Rabat. Résultats : Les cas étudiés montrent une diversité dans la présentation clinique et l'évolution de l'HTAP chez les patients atteints de MAI. On note que les 4 cas étaient de sexe féminin, avec un âge moyen de 37.5 ans. Les principaux symptômes incluent la dyspnée (n=4), la fatigue (n=2), les douleurs thoraciques (n=3), le phénomène de Raynaud (n=4), les œdèmes (n=2) et la toux (n=1). Toutes le patientes ont bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit et une échographie transthoracique pour la confirmation du diagnostic. Les MAI associées à l’HTAP étaient le syndrome de Sharp (n=1) et la sclérodermie systémique (n=3). Les traitements reçus incluaient des vasodilatateurs pulmonaires (n=4) et des immunosuppresseurs (n=3). L’évolution était bonne pour 3 patientes avec amélioration de la dyspnée (n=3), et décès dans 1 cas. Conclusion : L'HTAP associée aux MAI représente un défi diagnostique et thérapeutique significatif. Une détection précoce et une prise en charge adaptée sont cruciales pour améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients. Les progrès récents dans les traitements de l'HTAP ont permis d'améliorer la survie. Mais une meilleure compréhension des mécanismes auto-immuns et inflammatoires est nécessaire pour développer des stratégies thérapeutiques plus efficaces adaptées aux MAI.