PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE: LES ACTUALITÉS DIAGNOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES

Abstract

La thrombocytopénie immunitaire (PTI), anciennement connue sous le nom de purpura thrombocytopénique immunitaire, est une pathologie auto-immune caractérisée par une destruction anormale des plaquettes par des auto-anticorps, entraînant une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. La PTI peut être divisée en deux types : primaire, lorsqu'aucune cause sous-jacente n'est identifiée, et secondaire, associée à d'autres maladies telles que des infections, des maladies auto-immunes ou des néoplasmes. L'objectif de ce travail est d'examiner les mécanismes physiopathologiques, le diagnostic et les options thérapeutiques de la PTI. La physiopathologie de cette maladie implique une réponse immune inadaptée, où des auto-anticorps ciblent les plaquettes et les mégacaryocytes, perturbant ainsi leur production. Le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres causes de thrombocytopénie, et se fonde sur un bilan clinique, des analyses biologiques et parfois des examens plus spécifiques. Les manifestations cliniques incluent des saignements cutanéo-muqueux tels que des ecchymoses ou des saignements buccaux, rarement une hémorragie intracrânien fatale mais certains patients peuvent être asymptomatiques. Le traitement de la PTI vise à augmenter la numération plaquettaire et à prévenir les saignements, en utilisant des corticostéroïdes, des immunoglobulines intraveineuses, voire des traitements de deuxième ligne comme le Rituximab ou la splénectomie dans les cas réfractaires. La prise en charge est individualisée en fonction de la gravité des symptômes et de la réponse au traitement, et des avancées récentes, comme les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, ont considérablement amélioré le pronostic des patients atteints de PTI.