Hyalinose segmentaire et fœtale de l'Enfant

Abstract

La hyalinose segmentaire et focale de l’enfant est une affection qui peut survenir à tout âge avec un pic entre 10 et 16 ans, et une prédominance masculine dans notre série. L’œdème constituait le principal motif de consultation, une hypertension artérielle a été retrouvée chez 14% des malades. La protéinurie était > 100mg/kg/24h dans 57% des cas, l’hypoprotidémie était < 60g/l dans 85% des cas, l’hypoalbuminémie était < 25g/l chez tous les malades, une insuffisance rénale a été retrouvée chez 14% des cas. Pars ailleurs, c’est l’histologie qui apporte le diagnostic de la HSF, qui est particulière par son caractère segmentaire (atteinte de quelques anses glomérulaires) et focale (de quelques glomérules) et par sa localisation juxta médullaire, pour cela, elle peut être méconnue en cas de biopsie superficielle. Le traitement repose essentiellement sur la corticothérapie associée à un traitement symptomatique, cependant la corticothérapie n’a permis d’avoir une rémission complète que dans 7% des cas, alors qu’une corticorésistance a été retrouvée dans 71%, et une corticodépendant dans 21% des malades, ce qui a nécessité le recours aux immunosuppresseurs qui ont permis d’atteindre une rémission dans 28% des cas. Par ailleurs, la survenue de complications surtout infectieuses et thrombotiques liées au syndrome néphrotique qui accompagne fréquemment cette affection, et au traitement, peut aggraver son évolution. L’évolution vers l’insuffisance rénale a été retrouvée dans 21% des cas.