LE SYNDROME DE COGAN, À PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE

Abstract

Le syndrome de Cogan est une vascularite systémique rare, touchant essentiellement les structures oculaires et l’oreille interne, et survenant préférentiellement chez de jeunes adultes, souvent dans la 3éme décennie. Deux formes sont décrites : la forme typique, combinant une kératite interstitielle non syphilitique à une atteinte audio-vestibulaire dans un délai de deux ans, et la forme atypique, caractérisée par une inflammation oculaire autre que la kératite interstitielle, une atteinte cochléo-vestibulaire variable, et parfois des manifestations systémiques différées. Les signes oculaires dominent dans les formes typiques, alors que des tableaux d’uvéite ou de vascularite rétinienne sont possibles dans celles atypiques. Les symptômes auriculaires associent souvent acouphènes, vertiges rotatoires et surtout hypoacousie neurosensorielle, qui peut évoluer vers une surdité irréversible en l’absence de traitement précoce. Le diagnostic repose sur une évaluation clinique et paraclinique, les sérologies négatives permettant d’écarter une étiologie infectieuse. Et en l’absence de biomarqueurs spécifiques, il s’agit donc d’un diagnostic d’exclusion. Sur le plan physiopathologique, l’implication auto-immune est suspectée, en lien avec la présence d’autoanticorps et d’associations à d’autres maladies systémiques comme les vascularites. Une atteinte systémique est retrouvée dans environ deux tiers des cas. Le pronostic dépend de la gravité des atteintes sensorielles et de la survenue de complications systémiques, justifiant une prise en charge précoce et multidisciplinaire. Les corticostéroïdes, parfois associés à des immunosuppresseurs, ont montré une efficacité dans la maîtrise de l’inflammation oculaire et la préservation de l’audition.