La neuromyélite optique de Devic à propos de deux cas

Abstract

La neuromyélite optique de Devic (NMO) ou maladie de Devic est une affection inflammatoire démyélinisante rare du système nerveux central, touchant principalement la moelle épinière et les nerfs optiques. Cliniquement, proche de la sclérose en plaque, avec néanmoins, une évolution plus rapide et plus sévère. La Séropositivité pour les NMO-IgG et les lésions médullaires longitudinalement étendues sont très caractéristiques de NMO. Le pronostic de la maladie appara{copy}it plus péjoratif, justifiant des options thérapeutiques très agressives. Notre travail illustre deux observations de neuromyélite optique de Devic colligées dans le service de Neurologie de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohamed V-Rabat. Les patientes étaient âgées respectivement de 50 et 54 ans. Le diagnostic de NMO était retenu sur un faisceau d'arguments cliniques, radiologiques, biologiques et immunologiques avec la positivité des NMO-IgG, la seule particularité était l'atteinte cérébrale chez la première patiente. Quant à la conduite thérapeutique, le traitement des poussées était basé sur la corticothérapie à forte dose chez les deux patientes, mais devant l'échec de cette thérapeutique chez la première patiente, une indication d'Immunoglobulines en intraveineux fut décidée. Le traitement de fond était à base de corticothérapie et de bolus de Cyclophosphamide. L'évolution était favorable avec amélioration de la symptomatologie clinique. A la lumière de cette illustration nous discutons les aspects cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la neuromyélite optique de Devic.