MONITORING DE L'HEMOPHILIE A AU MAROC

Abstract

L’hémophilie A est une maladie héréditaire de la coagulation, transmise selon un mode récessif lié au chromosome X. Elle résulte d’un déficit congénital en facteur VIII de coagulation, dont le gène F8 est localisé sur le bras long du chromosome X. La prise en charge thérapeutique repose principalement sur le traitement substitutif par le facteur VIII exogène. Toutefois, la complication la plus redoutable de ce traitement est l’apparition d’anticorps inhibiteurs dirigés contre le facteur VIII, qui en neutralisent l’efficacité et compromettent l’état clinique des patients. Dans cette étude, nous avons étudié la prévalence du développement des inhibiteurs anti-FVIII chez les hémophiles A ayant bénéficié d’un dosage de facteur VIII avec mesure du taux d’inhibition et dosage des anti facteurs VIII, au laboratoire d’hématologie du Centre Hospitalo-Universitaire Ibn Sina (CHUIS) sur une période allant du 01/09/2022 au 30/09/2024. Les résultats de notre enquête montrent que parmi les 309 hémophiles A qui ont bénéficié d’un dosage de facteur VIII avec mesure du taux d’inhibition et dosage des anti facteurs VIII, 127 patients ont présenté des inhibiteurs soit 41.1% des cas. 95% de ces patients étaient atteint de la forme sévère de la maladie.51.1%étaient des forts répondeurs tandis que 48,8% étaient de faibles répondeurs. Notre étude détermine la prévalence des inhibiteurs anti-FVIII au Maroc, doit être complétée par une analyse approfondie de différents facteurs de risque à amenant l’apparition de cette complication.