SYNDROME DE SEZARY: ASPECTS HEMATOLOGIQUES

Abstract

Le syndrome de Sézary est une forme agressive des lymphomes T cutané, rare, et dont le pronostic reste réservé avec une médiane de survie de 36% à 5 ans. Son diagnostic, est en même temps clinique, anatomopathologique et biologique. Il est caractérisé par la triade érythrodermie prurigineuse, polyadénopathie et présence de cellules de Sézary. Sa physiopathogénie reste encore mal élucidé, et l'étiologie exacte est inconnue. Cependant, plusieurs facteurs ont été incriminés, notamment la stimulation antigénique par des agents infectieux. Le récepteur KIR3DL2 a un taux associé à l'évolution clinique de cette pathologie, permettant ainsi un diagnostic représentatif du SS. Dans la classification TNMB des lymphomes cutanés type MF/SS, le SS concorde au stade B2. En ce qui concerne sa sévérité, il correspond aux stades IV de la classification des LTC. Le traitement du SS demeure à visée palliative, ayant comme objectif principal contrôler la progression de la pathologie, et sera adapté selon le stade de la maladie. Les recommandations préconisent 2 fois par mois, un traitement par photophérèse extracorporelle qui peut être allié à de faibles doses de méthotrexate, de bexarotène et d'interféron alpha. Dans les cas avancés, une chimiothérapie par de la doxorubicine liposomale, de la gemcitabine ou de l'alemtuzumab peut être considérée. ' "