La transformation maligne des craniopharyngiomes, autour d'un cas avec revue de la littérature

Abstract

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs bénignes représentant 2 à 4% des tumeurs intracrâniennes, cependant, on a rapporté que ces tumeurs pouvaient dégénérer en des formes malignes avec 25 cas à travers le monde. Notre travail rapporte un cas singulier de transformation maligne avec localisation à distance et une revue de la littérature afin d'analyser l'incidence, l'anatomopathologie, les procédés thérapeutiques utilisés et surtout la pathogénie de cette transformation. Le diagnostic de la transformation maligne du craniopharyngiome de notre patient s'est fait à l'âge de 17 ans, l'âge moyen des patients lors du diagnostic de la transformation maligne est de 30 ans (avec des extrêmes allant de 10 à 66 ans) avec 52% de patients masculins, le type de craniopharyngiome le plus fréquemment sujet aux transformations malignes est l'adamantin. Parmi les 25 cas répertoriés 5 cas (soit 20%) étaient des craniopharyngiomes denovo. Pour le reste des cas la moyenne de temps de latence avant la dégénérescence maligne était de 8.5ans. Le traitement est multimodal et reposant sur la chirurgie d'exérèse qui est associée à des traitements complémentaires notamment la radiochirurgie stéréotaxique. Contrairement à la croyance populaire, la radiothérapie ne semble pas jouer de rôle déterminant dans la transformation maligne des craniopharyngiomes et ce sont les pistes génétiques qui sont de plus en plus incriminées. La moyenne de survie post opératoire est de 3 mois avec 2 patients rapportés avec une survie de 2ans. Les craniopharyngiomes malins sont des tumeurs rares au pronostic sombre. Ces dégénérescences peuvent aussi bien survenir d'emblée que plusieurs années après le diagnostic initial et sont associées à une forte mortalité malgré le traitement. Notre cas constitue le premier cas rapporté de dissémination tumorale intracérébrale.