ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HÉMATOPOÏÉTIQUES DANS LES DÉFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS.

Abstract

Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont un groupe hétérogène de maladies dues à plus de 450 erreurs innées de l’immunité. L’évolution de certains types de DIP est fatale au cours des deux premières années de vie en l’absence de reconstitution immunitaire par allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH). L’objectif de notre travail est de relater l’expérience du Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER) dans le traitement des DIP par allogreffe de CSH. Il s’agit de trois greffes géno-identiques et de deux greffes haplo-identiques réalisées entre Mars 2018 et Février 2024. L’indication de l’allogreffe était un déficit immunitaire combiné sévère (SCID) dans trois cas, un déficit immunitaire combiné (DIC) dans un cas et un syndrome de Wiskott-Aldrish (WAS) dans un cas. L’âge médian des patients au moment de la greffe était de 17 mois. Dans trois cas, le donneur était un frère ou une sœur géno-identique et dans deux cas un parent haplo- identique. Le greffon était d’origine médullaire dans tous les cas. Tous les patients ont reçu un conditionnement, sauf un. Le Busulfan et la Fludarabine étaient associés dans trois cas avec en plus du sérum anti-lymphocytaire (SAL) dans un cas, alors que le Cyclophosphamide et la Fludarabine ont été utilisés chez un seul patient. La prophylaxie de la GvHD a impliqué l’administration de la ciclosporine dans tous les cas et le MMF dans 4 cas sur 5. Le cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) était également utilisé dans les cas de greffe haplo-identique. Tous les patients ont présenté des complications précoces, tandis qu’aucune complication tardive n’a été notée jusqu’à la fin de l’étude. Par ailleurs, aucun cas de mortalité liée à la transplantation (TRM) n’a été noté et tous les patients sont vivant avec une bonne reconstitution immunitaire.