SARCOME INTIMAL DE L' ARTERE PULMONAIRE : A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LITTERATURE

Abstract

Le sarcome intimal de l'artère pulmonaire est une tumeur extrêmement rare. En effet seulement 300 cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons dans ce travail le cas d'un patient âgé de 38 ans qui a été hospitaliséà l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat pour syncope d'effort, hémoptysie et dyspnée. Le bilan étiologique comportant une échographie transthoracique, une IRM et un angioscanner thoracique, a objectivé une masse intraluminale de l'artère pulmonaire qui s'étend aux branches de l'artère pulmonaire droite et gauche sans infiltration transpariétale. Le patient a bénéficié d'une résection chirurgicale incomplète (R2) de la tumeur associée à un remplacement de la valve pulmonaire par prothèse biologique. L'examen anatomopathologique était en faveur d'un sarcome intimal de l'artère pulmonaire. Le patient a re{D0}cu une chimiothérapie adjuvante ; 4 cures de type AI (adriamycine et ifosfamide). Après un an de survie, le patient a présenté une récidive de sa maladie ayant nécessité plusieurs lignes de chimiothérapie palliative. Le sarcome intimal de l'artère pulmonaire constitue une entité unique parmi les tumeurs vasculaires avec un pronostic sombre. Cependant, les dernières évolutions dans les domaines radiologiques, moléculaires et génétiques ont contribué à une meilleure caractérisation de la de la tumeur et de sa physiopathologie malgré la rareté de cette maladie. Son traitement est essentiellement chirurgical. Cependant, un traitement multimodal associant une chimiothérapie et une radiothérapie adjuvantes peut améliorer le pronostic "