La dysplasie fibreuse de la face ( A propos de 6 cas )

Abstract

La dysplasie fibreuse des os ou maladie de JAFFE et LICHSTENSTEIN est une affection bénigne et rare, caractérisée par une métaplasie ostéofibreuse détruisant l’architecture osseuse normale. Elle peut être « monostotique » intéressant un seul os, ou polyostotique où plusieurs os sont atteints. Associée à des manifestations extra-osseuses, elle constitue le syndrome d’ALBRIGHT. A travers notre étude rétrospective de 6 cas de dysplasie fibreuse de la face, colligés au service de chirurgie plastique, de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital militaire d’instruction MOHAMMED V à Rabat, et à la lumière d’une revue de la littérature, nous avons essayé de souligner les caractéristiques cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives de cette affection surtout au niveau de la face. Parmi nos 6 patients, quatre présentent la forme polyostotique et deux la forme monostotique, il s’agit de jeunes patients dont la majorité est de sexe féminin. Les lésions sont toutes unilatérales avec une légère prédominance de l’atteinte maxillaire. La symptomatologie révélatrice est présentée par une tuméfaction osseuse plus au moins importante, retrouvée chez tous non patients, responsable de déformations inesthétiques, accompagnée d’une exophtalmie dans deux cas, d’un trismus dans un cas, d’une mobilité dentaire, ou de la perte des dents siégeant dans le territoire lésé, retrouvée dans trois cas. Le diagnostic positif a été fortement évoqué dans la totalité des cas par la radiographie standard et/ou la TDM Tous nos patients ont été opérés, cinq ont bénéficié d’une résection modelante, un d’eux exérèse, complète. La reconstruction osseuse n’a été effectuée que dans un seul cas. L’évolution était bonne chez tous nos patients avec stabilisation des lésion et un résultat anatomique satisfaisant. La récidive est survenue dans un cas avec un délai de quatre mois, et aucune transformation sarcomateuse n’a été notée chez les patients de notre série.