PANCRÉATITES AUTO-IMMUNES: ACTUALITÉS ÉTIOPATHOG ET DIAGNOSTIQUES

Abstract

La pancréatite auto-immune est une pathologie fibro-inflammatoire chronique rare du pancréas d’origine auto-immune. Deux formes principales de PAI sont reconnues : la PAI-1, manifestation pancréatique d’une maladie systémique associée aux IgG4, et la PAI-2, spécifiquement pancréatique.La pathogenèse de la PAI-1 implique une combinaison de facteurs génétiques (variants HLA, non-HLA) et d’anomalies immunitaires comme la surexpression des récepteurs TLR, une production accrue de cytokines, la prolifération des lymphocytes T CD4+. Des facteurs environnementaux tels que la dysbiose intestinale, l’infection à Helicobacter pylori pourraient aussi favoriser le déclenchement de la maladie par des mécanismes de mimétisme moléculaire. La PAI-2 résulte d’un déséquilibre immunitaire chez des individus génétiquement prédisposés. Ce déséquilibre entraîne une libération excessive de cytokines, chimiokines , favorisant l’infiltration neutrophilique des canaux pancréatiques. Ces infiltrats provoquent des lésions épithéliales granulocytaires avec la participation d’autres cellules immunitaires notamment lymphocytes, plasmocytes, cellules Th17, éosinophiles.La PAI de type 3, plus récemment décrite, est associée aux inhibiteurs des points de contrôle immunitaires. Ces derniers déclenchent une réponse inflammatoire non spécifique médiée par les lymphocytes T CD8+, entraînant une augmentation du ratio CD8+/CD4+, une inflammation pancréatique exacerbée.Le diagnostic repose sur une approche intégrée combinant données cliniques, biologiques, radiologiques, histologiques. Les manifestations cliniques, souvent aspécifiques, incluent un ictère cholestatique peu ou non douloureux. L’élévation des IgG4 sériques est utile pour la PAI-1. L’imagerie montre un élargissement diffus ou focal du pancréas sans dilatation canalaire. L’histologie révèle une infiltration lymphoplasmocytaire, une fibrose caractéristiques. Le diagnostic différentiel avec l’adénocarcinome pancréatique est crucial. La corticothérapie est le traitement de première intention avec une efficacité notable dans la majorité des cas.