Fibromatose digitale infantile

Abstract

La fibromatose digitale infantile est une lésion qui touche l'enfant et l'adolescent, il s'agit d'une tumeur bénigne qui atteint les doigts et les orteils, depuis sa première découverte par Reye en 1956 moins de 200 cas sont décrit dans la littérature ce qui rend la maladie moins étudiée et son traitement peu codifié. Notre travail consiste en une étude rétrospective de 82 observations de patients présentant la fibromatose digitale infantile comportant une observation du service associée à 81 observations publiées depuis 1969. Toutes les observations ont été réunies pour bien étudier les caractères épidémiologiques et cliniques ainsi que les différents traitements proposés. La fibromatose digitale infantile appara{copy}it dans la majorité des cas pendant la première année de vie, touche essentiellement les doigts et les orteils mais le pouce et le gros orteil ne sont jamais touchés. Le diagnostic de la maladie peut être posé cliniquement et en cas de doute l'histologie permet la confirmation diagnostique grâce à la présence d'inclusions intra cytoplasmiques très caractéristiques de la maladie. Le diagnostic différentiel clinique se pose essentiellement avec les chélôides, la fibromatose palmoplantaire juvénile et la pachydermodactylie. Le traitement de la tumeur n'est pas standardisé et varie entre la résection chirurgicale, l'abstention thérapeutique et la surveillance de la lésion, et quelques nouvelles méthodes thérapeutiques non invasive et très prometteuse comme l'injection intra lésionnelle de corticostérôides ou de fluorouracil et le traitement par le CO2 Laser qui ont donné de bon résultats La fibromatose digitale infantile reste une maladie rare dont le diagnostic est facile mais la prise en charge nécessite d'autres études plus étendues et plus approfondis.