Aspect épidémiologie de la drépanocytose dans le service d'oncologie et d'hématologie à l'hôpital d'enfant de rabat

Abstract

Titre: aspects epidemiocliniques de la drepanocytose dams le service d’oncologie et hématologie de l’hôpital d’enfant à rabat Auteur: MAJD Rajaa Les mots clés: drepanocytose, épidemiologie, anémie falciforme. Introduction: La drépanocytose est une maladie génétique qui se transmet sur le mode autosomique récessif et qui résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine, caractérisée par la synthèse d’une hémoglobine anormale S qui diffère de l’hémoglobine A normale (HbA) par le fait de former des polymères quand elle est désoxygénée, ce qui induit la falciformation des globules rouges. Matériels etméthodes et résultats Notre étude a été réalisée au niveau du service d’oncologie et d’hématologie à l’hôpital d’enfant de Rabat. L’étude rétroactive nous a permis d’enregistrer 47 d’enfants drépanocytaires. Les enfants de 1 à 5 ans étaient les plus touchés avec 55,5%, la forme SS était la plus représentée soit 85.1%, la crise vasoocclusive a été la plus représentée avec 63,82% et une létalité de 2,1%. Conclusion Des difficultés demeurent dans la prise en charge, liées d’une part aux conditions socio-économiques défavorables de nos populations et le retard de consultation.