LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE : ASPECTS HEMATOLOGIQUES

Abstract

Le lupus érythémateux systémique LES est considéré comme l'archétype de la maladie auto- immune non spécifique d'organe avec un tableau clinique très polymorphe. En effet, la participation hématologique fait partie intégrante des critères ACR et se définit par une : ' Anémie hémolytique, ou ' Leucopénie < 4 000/'l constatée à 2 reprises, ou ' Lymphopénie < 1 500/'l constatée à 2 reprises, ou ' Thrombopénie < 100 000/'l, en l'absence de drogues cytopéniantes Dans cette revue, nous étudions les manifestations hématologiques les plus communes et les plus représentatives des patients atteints de LED en nous concentrant sur leur pathogénie et leur traitement. La neutropénie peut entra{copy}iner une morbidité et une mortalité due à une prédisposition accrue aux infections. Les neutropénies sévères peuvent être traitées avec succès grâce au G-CSF Bien qu'elle soit liée à l'activité de la maladie, il n'existe pas de traitement propre à la lymphopénie. Une lymphopénie sévère peut nécessiter le recours à un traitement prophylactique pour prévenir certaines infections opportunistes. Le purpura thrombocytopénique idiopathique isolé peut être la première manifestation du LED depuis des mois, voire des années. Le traitement de première intention demeure les glucocorticôides. Les glucocorticôides sont utilisés comme traitement de première intention chez les patients atteints de LED avec AIHA, mais il n'y a pas de preuves concluantes pour guider le traitement de deuxième intention. Le rituximab est prometteur dans le cas de l'AIHA réfractaire et non répondeur. Le PTT n'est pas considéré comme un critère de classification du LED, mais il y a un chevauchement considérable entre les caractéristiques du PTT et du LED, et quelques patients atteints de LED présentent un PTT concomitant.