Le lymphome anaplasique de l'Enfant

Abstract

Le LNH anaplasique est une entité clinico-pathologique actuellement bien établie. Il est caractérisé par une prolifération de cellules lymphoïdes malignes, fréquemment de grande taille et exprimant le CD30 (Ki-1) Le LNH anaplasique représente 10 à 30% des LNH de l’enfant. Son traitement n’est pas encore bien codifié. A travers une étude rétrospective menée entre décembre 1999 et décembre 2004 concernant 7 observations de patients atteints de lymphome non Hodgkinien anaplasique systémique colligés au service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique du CHU Ibn Rochd de Casablanca, nous avons tenté de dégager le profil clinique, biologique et évolutif de cette pathologie. Elle se distingue sur le plan clinique, par une polyadénopathie, une fréquente atteinte extra-nodale essentiellement cutanée, osseuse, ou des parties molles, le plus souvent associée à la présence de signes généraux. En effet, dans notre série, nous avons retrouvé des adénopathies chez nos 7 patients, associées à une atteinte viscérale ayant les caractéristiques suivantes: - Une localisation osseuse chez 4 de nos 7 patients. - Une atteinte des parties molles chez 2 d’entre eux. - Et une atteinte cutanée chez 1 patient. Le diagnostic positif reposait sur l’histologie couplée à l’IHC. Tous les patients étaient atteints de LNH anaplasique CD30+, EMA+. La recherche d’ALK n’a pu être réalisée que chez 4 de nos patients qui étaient tous ALK+. On retrouvait 3 patients de phénotype nul et 4 de phénotype T. Si le traitement des autres types de LNH de l’enfant est aujourd’hui bien codifié, celui du LNH anaplasique reste encore traité de différentes manières selon les équipes. Il est réellement difficile, en l’absence d’essai randomisé spécifiquement dédié a cette entité, de proposer un standard de chimiothérapie. Nous avons utilisé le protocole HM91 qui a mis tous nos patients en rémission complète. De grandes séries publiées récemment identifient les ALCL comme un sous-groupe de lymphomes ayant un pronostic favorable par rapport à l’ensemble des autres lymphomes.

Ainsi, étant donné la rareté du LNH anaplasique, une étude efficace des divers traits de cette pathologie ne peut être menée qu’à travers des études prospectives larges à l’échelle internationale.