Le phéochromocytome chez l'enfant (à propos de quatre cas)

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Faculté de Médecine et de Pharmacie, Rabat - Thèse de médecine

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Le phéochromocytome est une tumeur rare chez l'enfant le plus souvent surrénalien pouvant être bilatérale ou extrasurrenalienne.Il atteint surtout le gar{D0}con, souvent entre six et quatorze ans ceci a pu être verifié dans nos quatre cas. La clinique est polymorphe dominée le plus souvent par une HTA permanente compliquée le plus souvent par des atteintes cardiaques et ophtalmique. Le diagnostic est confirmé par le dosage sanguin et urinaire des catécholamines et des métanéphrines. La TDM et ou l'IRM sont actuellement les examens de choix et ils ont permis de confirmer le diagnostic chez nos quatre malades. Ce qui a été possible chez nos quatre patients. Par ailleurs on a recours à la scintigraphie à la MIBG en cas de localisations multiples, ectopique ou de formes malignes. Un traitement hypotenseur préopératoire n'est réellement justifié que chez les patients ayant une hypertension artérielle associée à des complications mena{D0}cantes ou une pression artérielle supérieure à 180/115 mm Hg. Le traitement curatif est une exérèse chirurgicale complète par méthode conventionnelle ou laparoscopique. Cette exérèse a permis la normalisation de la tension artérielle chez nos quatre malades. La surveillance est au long cours car l'évolution chez l'enfant est marquée par un taux élevé de récidives.

Description

Keywords

Tumeur surrénalienne, pheochromocytome, HTA, dérivés méthoxylés, dépistage génétique

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