LE LYMPHOME PRIMITIF DES SURRENALES REVUES DE LITTERATURE

Abstract

L'atteinte des glandes surrénales au cours des LMNH n'est pas rare. Leur envahissement secondaire a été rapporté dans près de 25% des cas autopsiques de LNH. Mais Le Lymphome primitif des surrénales est une entité rare, avec moins de 100 cas reportés à ce jour. L'âge médian se situe aux environs de 62 ans. Il est plus fréquent chez l'homme. 2/3 des patients présentent une atteinte bilatérale. Il se manifeste le plus souvent par de la fièvre, un amaigrissement, des douleurs abdominales et lombaires. La moitié des patients présentent des symptômes d'insuffisance surrénalienne. Le tableau d'insuffisance surrénalienne aigue peut être inaugural. L'imagerie (échographie, TDM, IRM) n'est pas spécifique. Elle permet de caractériser la tumeur et d'orienter le diagnostic. Récemment l'utilisation du FDG-PET/TDM a permis de différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes. Le PET-TDM Corps entier permet de différencier métastases surrénaliennes et lymphome primitif des surrénales. Cet examen est aussi performant pour le suivi post-thérapeutique afin de déceler une maladie résiduelle. Cependant on note un nombre considérable de faux positif. Seule l'étude histologique d'un fragment, obtenu généralement par biopsie scanno-guidée, permet un diagnostic de certitude. Il s'agit le plus souvent d'un lymphome de haut grade de malignité de phénotype B diffus à grandes cellules. Quelques cas de Lymphomes T ont été décrits. Concernant le traitement, il semble que l'association Rituximab-CHOP (dans les Lymphome CD20+) et le protocole CHOP (dans les non CD-20), associé selon les cas à la chirurgie ou à la radiothérapie prolongerai la survie. De plus une greffe autologue de cellules souches hématopôiétique périphérique a permis une survie longue d'un patient atteint d'un LPS bilatéral type B. Le LPS reste de très mauvais pronostic et est à inclure dans le diagnostic différentiel des masses surrénaliennes. L'utilisation plus fréquente d'une imagerie plus sensible et plus performante, augmente sensiblement le nombre d'incidentalome surrénalien. Une bonne approche diagnostic permettrait un diagnostic et une prise en charge précoce des LPS, ce qui améliorerait sensiblement le pronostic.