Epidémiologie et prise en charge de la maladie d'Ebstein à l'unité de cardiologie pédiatrique P IV CHU IBN SINA RABATà propos de 16 cas

Abstract

Notre travail porte sur une étude rétrospective de l'ensemble des cas de maladie d'Ebstein colligés au service de pédiatrie IV à l'hôpital d'enfants de Rabat sur une période de 15 ans. De l'année 2003 à l'année 2018, 16 cas de maladie d'Ebstein ont été colligés dans notre formation, se répartissant en 8 gar{D0}cons et 8 filles avec un sex-ratio à 1. L'âge de découverte variait de la naissance à 20ans avec moyenne d'âge de 5 ans. Le seul facteur étiologique retrouvé est la consanguinité présente chez 3 patients. Chez 7 cas, le diagnostic est posé à l'occasion d'une cyanose avec dyspnée; chez d'autres cas, le diagnostic a été posé avant l'apparition de la symptomatologie fonctionnelle, à l'occasion de souffle chez 5 cas ou au stade de décompensation suite à une détresse respiratoire néonatale chez 2 cas. On note un cas ou le diagnostic a été posé dans le cadre d'un bilan malformatif. L'examen clinique des patients est dominé par la présence d'un souffle systolique avec roulement diastolique chez 6 patients, la tachycardie est présente chez 2 patients; l'hépatomégalie est rare soit 1 seul cas. La prise en charge thérapeutique diffère selon la tolérance clinique, la sévérité de la pathologie et sa classification écho-cardiographique et aussi selon les malformations associées. Le traitement médical a été prescrit pour 2 cas avec une bonne évolution clinique. La prise en charge chirurgicale a été indiquée pour 4 patients ayant été adressés au service de chirurgie pédiatrique. Le reste des patients ayant une bonne tolérance clinique sont sous surveillance régulière en consultation.