Scleroedeme de buschke A propos d'un cas avec revue de la litterature

Abstract

Les syndromes sclérodermiformes regroupent des dermatoses diverses ayant en commun une induration cutanée plus ou moins étendue et parfois associée à des anomalies extra-cutanées. Le sclér'dème de Buschke, qui fait partie des syndromes sclérodermiformes diffus, est une maladie rare caractérisée par un 'dème scléreux du cou et des épaules, pouvant s'étendre au reste du tronc et aux membres, mais épargnant de manière caractéristique les extrémités. On en distingue classiquement trois types : le premier, aigu, apparaissant après un épisode infectieux ; le deuxième, d'évolution insidieuse, associé à une gammapathie monoclonale ; et le troisième, associé au diabète type 2. L'étude du sclér'dème de Buschke ne peut se faire sans mettre le point sur la sclérodermie dans ses deux formes localisée et systémique qui reste son principal diagnostic différentiel. Dans ce travail, nous rapportons le cas d'une patiente obèse connue diabétique et hypertendue atteinte du scléroedeme de Buscke, diagnostiqué dans le service de médecine interne A à l'hôpital militaire d'instruction Med V de Rabat. Ensuite on a comparé les données cliniques de ce cas aux données de la littérature ainsi à ceux des autres cas qui ont été rapporté dans le monde. A partir de ce travail nous avons pu attirer l'attention sur la population à risque de présenter le scléroedeme de Buscke dans sa forme associée au diabète : sujets obèses, hypertendus avec diabète type 2 ancien et mal équilibré. L'intérêt de la recherche systématique de ce syndrome sclérodermiforme chez la population à risque réside dans la gravité de l'atteinte systémique et le risque de développer un myélome dont la prise en charge reste difficile eu égard au terrain aux comorbidités associées.