PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES

Abstract

Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand (FVW) responsables d'une anémie hémolytique mécanique, d'une thrombopénie de consommation et de signes d'ischémie multiviscérale. L'objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT. Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l'âge moyen de la première poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage du FVW : l'ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers, prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées sont dites idiopathiques. Le traitement du PTT est basé sur l'administration en urgence de grands volumes de plasma par l'intermédiaire d'échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène d'ADAMTS13 active. D'autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont généralement nécessaires selon l'indication. Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l'absence de traitement précoce et spécifique.