Amylose : mise eu point

Abstract

Décrite pour la 1ère fois en 1853, l’amylose reste de diagnostic anatomopathologique, en particulier sa coloration rouge groseille par le rouge Congo avec, en polarisation, présence d’une biréfringence dichroïque jaune-vert. Tandis que s’unifiait le concept physique de structure bêta-plissée, les investigations, chimiques, ont permis de distinguer différentes variétés de substance amyloïdes en fonction de l’aspect chimique et étiopathogénique permettant d’aboutir au concept de précurseur amyloïdogénique. La nature des précurseurs, leur manipulations, physiologique ou pathologique par les cellules de l’organisme, permettent d’envisager une classification plus logique des amyloses cliniques, basée sur la proportion des chaines légères et de la protéine A. Malgré le renouvellement des bases chimiques, biophysiques et génétiques, les approches thérapeutiques restent limitées. Cependant, les progrès réalisés ces dernières années laissent espérer, une amélioration du pronostic qui reste hélas, encore des plus grave.