OSTEOFIBRODYSPLASIE DE CAMPANACCI A PROPOS DE QUATRE CAS A L'HOPITAL D'ENFANTS DE RABAT ET REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

L'ostéofibrodysplasie de Campanacci est une affection fibro-osseuse bénigne de l'os rare, elle touche le plus souvent l'enfant âgé de moins de 10 ans, l'aspect radiographique est très évocateur mais le diagnostic de certitude repose sur l'examen histologique associé à une étude immunohistochimique, l'attitude thérapeutique est basée généralement sur la surveillance vu le caractère régressif spontané de l'affection. A travers une étude rétrospective étalée sur une période de 14 ans (1995 - 2009) et portant sur 4 cas pédiatriques d'ostéofibrodysplasie pris en charge au service de Traumato ' Orthopédie pédiatrique de l'Hôpital d'Enfants de Rabat, nous proposons l'analyse des caractéristiques épidémiologiques, cliniques, radiologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutives de cette affection. ' L'âge moyen de nos patients était de 5,75 ans, sans prédominance de sexe soit un sexe ratio de 1. ' On a noté une atteinte tibiale habituelle dans deux cas, une atteinte ulnaire dans un cas, et une atteinte fibulaire isolée dans un cas. ' L'affection a été révélée dans le premier cas par une déformation de la jambe, dans le deuxième cas par une tuméfaction de la jambe suivie d'une déformation ultérieure, dans le troisième cas par une fracture pathologique, et dans le quatrième cas la découverte était fortuite. ' Tous nos patients ont bénéficié d'une radiographie Standard mais le diagnostic de certitude est apporté par un examen histologique associé à une étude immunohistochimique. ' L'aggravation de la déformation squelettique dans le premier et le deuxième cas a justifié la réalisation d'une ostéotomie de correction angulaire alors que le troisième et le quatrième cas ont bénéficié d'un curetage sans greffe osseuse avec une bonne évolution à long terme à l'exception de la survenue d'une récidive pour le troisième cas. En conclusion : L'ostéofibrodysplasie de Campanacci est une affection rare et particulière, par conséquent la formulation d'une stratégie thérapeutique commune à tous les cas est difficile