Pyélonéphrite xanthogranulomateuse chez l'enfant : difficultés diagnostic et prévention.

Abstract

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse constitue une forme rare d'infection chronique du parenchyme rénal dont la définition est histologique : association de lésions de pyélonéphrite chronique et de cellules spumeuses xanthogranulomateuses. Notre étude a été rétrospective à propos de trois cas colligés au service de chirurgie pédiatrique A à l'hôpital d'enfant de Rabat, de 2004 à 2014, précisant les caractéristiques cliniques et radiologiques en insistant sur les difficultés diagnostique et l'aspect préventif. Le facteur prédisposant retrouvé est l'infection urinaire à répétition. Le tableau clinique est peu spécifique, et est celui de la pyélonéphrite aigue : fièvre 75% des cas, de lombalgie 75%, anorexie et altération de l'état général 100%. La biologie retrouve une hyperleucocytose et un syndrome inflammatoire. L'ECBU était positif chez tous nos patients, avec comme germe prédominant E.Coli. L'échographie a objectivé une lithiase rénale et hydronéphrose chez 3 patients, avec un abcès peri rénal chez un patient. L'urographie intraveineuse a objectivé un rein non fonctionnel chez nos 3 cas. L'uroscanner a été réalisé chez un de nos patients avec aspect de pyonéphrose et foyers de néphrite. Le diagnostic préopératoire de PXG n'était pas établi, on note que la pyélonéphrite xanthogranulomateuse se présente généralement (75%) sous forme de pyonéphrose et son diagnostic n'est affirmé qu'après l'étude histologique de la pièce de néphrectomie d'o{scriptl}u les difficultés diagnostics. Tous nos patients ont subi un traitement chirurgical par néphrectomie total à ciel ouvert. L'évolution est favorable dans 100% des cas. Le traitement repose sur la néphrectomie élargie, bien que quelques cas de guérison soient obtenus par un traitement conservateur. La prévention est un volet important, par la prise en charge correcte des infections et des malformations urinaires.