L'hépatoblastome de l'enfant: à propos de 17 cas.

Abstract

L'hépatoblastome est la tumeur maligne primitive du foie la plus fréquente de l'enfant. Le dosage de l'alpha-1-foetoprotéine (AFP) facilite son diagnostic et sa surveillance. Sa guérison nécessite une exérèse radicale. Son pronostic a été amélioré par les progrès de la chirurgie hépatique et la chimiothérapie. Il s'agit d'une étude rétrospective concernant 17 cas d'Hépatoblastomes colligés au service de chirurgie viscérale de l'hôpital d'enfants de Rabat entre 2004 et 2017, l'âge moyen est de 22mois. Tous les patients ont bénéficié du couple échographie/TDM pour le diagnostic. Le taux d'alfa foetoprotéine était élevé chez les 17 cas. La biopsie hépatique a été réalisée dans 3 cas, les métastases pulmonaires au diagnostic ont été retrouvées dans 2 cas. 14 cas ont bénéficié d'une chimiothérapie préopératoire et 3 cas ont été opérés d'emblée. Une hépatectomie droite a été réalisé dans 7 cas et gauche dans 4 cas, une segmentectomie réglée dans 3 cas. Un patient est décédé en per-opératoire. Au recul variant de 6 mois à 10ans, l'évolution a été marquée par une rémission complète dans 4 cas, récidive locale réopérée dans 2 cas et métastases pulmonaires dans 3 cas. 6 cas ont été perdus de vu. L'hépatoblastome est une tumeur rare. Sa guérison nécessite une exérèse radicale. Son pronostic, péjoratif il y a 20ans, a été considérablement amélioré par les progrès de la chirurgie hépatique et particulièrement par la transplantation et par l'apport de la chimiothérapie. La création d'une approche globale unifiée de la stratification des risques chez les enfants atteints d'hépatoblastome par le Children's Hepatic tumors International Collaboration (CHIC) fournira le cadre structurel d'une collaboration et d'une étude coopérative internationale prospective, telle que l'essai international sur les tumeurs hépatiques pédiatriques (PHITT) en cours.