MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES

Abstract

Le terme de {plusmn} microangiopathie thrombotique {BB} (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se caractérisent par la formation spontanée des thrombi riches en plaquettes disséminés dans la microcirculation, responsables d'une triade clinique qui associe une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie périphérique et une défaillance d'organes principalement les reins et le cerveau. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont les deux formes classiques des MAT. Différents types de MAT peuvent également se retrouver au cours d'une grossesse (syndrome HELLP) /post-partum, d'une transplantation d'organe solide ou de moelle osseuse, d'infections, de tumeurs malignes et de prise médicamenteuse. Sur le plan étiologique, le déficit enzymatique acquis ou héréditaire de la protéase ADAMTS13 responsable du clivage des multimères du facteur Von Willebrand (FVW) dans le PTT, et de dérèglement de la voie alterne du complément dans le SHU ; sont les principaux mécanismes physiopathologiques. Les MAT représentent une urgence diagnostique et thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement repose essentiellement sur les échanges plasmatiques. Toutefois, de nouveaux concepts comme une immunosuppression, une thérapie ciblée anti-FVW ou anti-complément, ont récemment démontré des bénéfices impressionnants, notamment en termes de rechutes et de survie. Durant ces dernières années, non seulement des progrès considérables ont été réalisés pour mieux diagnostiquer les MAT, mais de nouvelles stratégies thérapeutiques ont également été établies.