HISTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE CHEZ L'ENFANT : EXPERIENCE DU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET D'ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT

Abstract

L'Histiocytose Langerhansienne, constitue un groupe de maladies rares caractérisées par une prolifération anormale de cellules de type Langerhans. Cette pathologie, affectant principalement les enfants, présente une variété de manifestations cliniques et suscite un intérêt croissant ces dernières années. L’objectif de ce travail est de rapporter l’expérience du service d'hématologie-oncologie pédiatrique Rabat dans la prise en charge de l’histiocytose Langerhansienne de l’enfant. Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique et descriptive concernant les enfants présentant une histiocytose Langerhansienne âgés de moins de 15 ans, suivis au service d'hématologie-oncologie pédiatrique de Rabat entre 2012 et 2021. Pendant cette période d'étude, le service d'hématologie-oncologie pédiatrique Rabat a pris en charge 25 cas d'histiocytose langerhansienne. L'âge médian de diagnostic : 29 mois, avec prédominance féminine, (sex-ratio : 0.78). Les manifestations cliniques étaient dominées par l'atteinte osseuse (52%), ganglionnaires (36%), cutanées (20%) et du conduit auditif externe (4%). Un diabète insipide a été diagnostiqué chez trois patients, nécessitant un traitement par ADH. La mutation du gène BRAF était présente chez 5 patients (20%). 21 patients ont reçu une chimiothérapie, 2 patients ont reçu traitement chirurgical, un patient a été traité par corticothérapie et une abstention thérapeutique a été préconisée chez un patient. Deux patients ont reçu un traitement anti-BRAF en raison de résistance au traitement conventionnel. Au suivi, 21 patients ont eu une rémission complète, avec 4 rechutes, dont 2 ont atteint une 2ème rémission complète. Un patient est décédé. L'histiocytose langerhansienne est une pathologie complexe, exigeant une approche multidisciplinaire pour une gestion optimale. Les progrès réalisés ces dernières années dans la compréhension de la maladie, notamment la découverte du rôle de l’oncogène BRAF qui ouvre la perspective de thérapies ciblées par anti-BRAF sont d’une importance cruciale dans la prise en charge de cette pathologie.