LES MANIFESTATIONS MAXILLO-FACIALES DES DYSPLASIES ECTODERMIQUES

Abstract

Introduction: Les dysplasies ectodermiques constituent un groupe hétérogène d'affections caractérisées par des anomalies de développement des structures ectodermiques (peau, cheveux, ongles, dents et glandes sudoripares). A travers une observation clinique et une revue de la littérature, on va réaliser une mise au point sur les manifestations maxillo-faciales de cette entité. Observation : Nous rapportons le cas d'une enfant âgée de 5 ans, née de parents non consanguins, qui a consulté pour une dysmorphie faciale caractéristique du syndrome de Hay Wells. L'étude moléculaire a confirmé le diagnostic. Discussion : Les dysplasies ectodermiques comprennent environ 200 syndromes polymalformatifs. Le syndrome de Hay-Wells est une forme rare de dysplasie ectodermique, décrit en 1976 chez 7 personnes de 4 familles. Il est caractérisé principalement par l'existence d'un ankyloblépharon filiforme, d'une dysplasie ectodermique et d'une fente palatine ou labiale. Le pronostic des dysplasies ectodermiques dépend du phénotype du syndrome dysplasique et surtout des complications.