NAEVUS GEANT CONGENITAL A PROPOS DE 4 CAS

Abstract

Le n{ogon}vus congénital géant est une prolifération bénigne de cellules mélanocytaires, cliniquement apparent à la naissance de taille supérieure à 20cm. C'est une affection rare, son incidence varie entre 1/1000 et 1/20000 naissances. Elle touche toutes les races avec une légère prédominance féminine. C'est une affection non héréditaire, elle est en rapport avec une mutation du gène BRAF. Histopathologiquement, le n{ogon}vus congénital correspond à la prolifération de cellules mélanocytaires caractérisées par leur arrangement en thèques et qui sont surtout localisées à la jonction dermo-épidermique. Son diagnostic est clinique, basé sur l'interrogatoire et l'examen clinique complet. Les explorations paracliniques s'imposent devant toute suspicion de complications, en particulier le mélanome malin et la mélanose neuro-cutanée. L'évolution du n{ogon}vus congénital géant est marquée donc par la possibilité de survenue de ces complications d'o{scriptl}u la nécessité d'une surveillance clinique régulière. L'attitude thérapeutique doit être décidée cas par cas par une équipe multidisciplinaire. Les options thérapeutiques comportent des techniques chirurgicales (exérèse chirurgicale, excision sériée...) et des alternatives à la chirurgie( la dermabrasion, le curetage, et le laser). Notre travail porte sur 4 cas de n{ogon}vus congénital géant colligés en consultation de dermatologie pédiatrique à l'hôpital d'enfants de Rabat durant l'année2008-2009 . Ces malades sont encore suivis en consultations de dermatologie pédiatrique et de chirurgie plastique. Les nouvelles découvertes en matière de n{ogon}vus congénital géant ont permis d'améliorer le choix thérapeutique en particulier avec l'avènement de la laserotherapie CO2, méthode très prometteuse qui permet d'obtenir des résultats curatifs et esthétiques meilleurs