Syndrome d'activation macrophagique.

Abstract

Introduction: Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique due à une stimulation inappropriée des macrophages.. Matériels et méthodes : Notre étude porte sur 8 cas de SAM hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie de l'Hôpital Militaire Mohamed V de Rabat, sur une période de 8 ans, depuis Octobre 2009, jusqu'à Décembre 2017. Résultats: L'âge des patients est compris entre 2 mois et 15 ans avec un âge moyen de 3 ans et demi, le sexe-ratio est à 1,6.Cliniquement : une fièvre est notée dans 100% des cas, ainsi qu'une altération de l'état général, , une splénomégalie dans 62,5% des cas, une hépatomégalie chez 3 patients (37 ,5%), des signes cutanés chez 3 cas (37,5%), biologiquement : le taux d'hémoglobine est <9g/dl ,avec une thrombopénie chez tous les patients une hypertriglycéridémie et une hyperferritinémie a été objectivé chez tous les patients. 4 patients (50%) ont une hypofibrinoginémie, des transaminases élevées notés chez 4 patients (50%), Le médullogramme a objectivé la présence d'hémophagocytose chez 7 patients (87 ,5%). Sur le plan étiologique, une forme primaire type lymphohistiocytose (LHF) a été retrouvé chez 2 cas (25%), et une forme secondaire dans 75 % avec respectivement une maladie de Still 25% . Sur le plan thérapeutique tous les patients ont bénéficié d'un traitement symptomatique et étiologiques. Un traitement à base d'Alemtozumab, corticoide et ciclosporine suivie aprés par une greffe de la moelle osseuse chez un malade. L'évolution était bonne dans 50% des cas. Conclusion: SAM est une pathologie rare, caractérisée par des signes cliniques rt biolohiques peu spécifiques et dont l'association doit faire évoquer le diagnostic. Il est primaire ou secondaire à diverses affections, son pronostic reste sombre.