Osteopetrose de l'enfant, a propos de 3 cas

Abstract

L'ostéopétrose est une maladie métabolique osseuse rare. Elle est caractérisée par une diminution de la résorption osseuse. Deux formes principales existent, la forme dominante bénigne et la forme récessive maligne. Les personnes atteintes présentent souvent une fragilité accrue avec des fractures qui constituent un signe d'appel. Les symptômes sont variables, pouvant aller de légers troubles hématologiques à des atteintes neurologiques sévères mettant en jeu le pronostic vital. C'est l'aspect radiologique du squelette qui permet d'affirmer le diagnostic en objectivant une ostéocondensation diffuse et intense avec perte de la différenciation cortico-médullaire. L'ostéomyélite du maxillaire reste la principale complication de l'ostéopétrose. Nous rapportons les cas de 03 enfants admis et suivis dans le service de Pédiatrie IV à l'hôpital d'enfants de Rabat pour ostéopétrose. Leurs âges ont été respectivement de 4mois, 18mois et 10 ans et sont issus de parents consanguins de 1{CA} degré. Cette maladie a été évoquée devant des critères cliniques (pâleur cutanéo-muqueuse, macrocéphalie, exophtalmie bilatérale, syndrome hémorragique, hépatomégalie, splénomégalie et retard psychomoteur), biologiques (pancytopénie et hypocalcémie) et radiologiques (ostéocondensation). Leurs seuls traitements ont été symptomatiques à base de transfusions sanguines, d'antibiothérapie et de corticothérapie. Seule la greffe de moelle osseuse histocompatible peut être curative.