Maladie de Thévenard de chez l'enfant

Abstract

La maladie de Thévenard est une acropathie ulcéromutilante familiale rare à mécanisme d’expression variable. Il faut l’évoquer devant toute ulcération du pied s’associant à une diminution de la sensibilité thermoalgésique, un contexte familial, ou bien encore une atteinte des mains. En effet, si l’atteinte des pieds est constante, celle des mains est plus tardive et de ce fait rare. Une fois le diagnostic posé sur un faisceau d’arguments cliniques, électrophysiologiques voire anatomopathologiques, le malade doit être prévenu de l’évolution. Des radiographies systématiques et régulières des mains et des pieds devront être proposées pour dépister une forme atrophiante. Une prise en charge thérapeutique multidisciplinaire dermatologique, neurologique, orthopédique, psychologique est nécessaire. Aucun traitement curatif n’est disponible et l’évolution de la maladie est inéluctable. Toutefois, le traitement préventif des lésions cutanées est essentiel. Nous rapportons une série de 5 cas, 2 filles et 3 garçons âgés entre 3 ans et 14 ans suivie en consultation de dermatologie pédiatrique au sein du service de pédiatre 4 pour syndrome de Thévenard.