LA POLYKYSTOSE RENALE AUTOSOMIQUE DOMINANTE: ASPECT EPIDEMIOLOGIQUE, CLINIQUE ET FACTEURS PREDICTIFS D'UN MAUVAIS PRONOSTIC RENAL (A PROPOS DE 300 CAS)

Abstract

Introduction: La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est une maladie héréditaire fréquente, responsable de 6 à 8 % des cas incidents d’insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) . L’objectif est de déterminer les facteurs prédictifs d’une évolution vers l’IRCT. Matériel et méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective, analytique comprenant 300 cas de PKRAD colligés sur une période de 30 ans au service de Néphrologie de l’hôpital Ibn-Sina de Rabat. Sont inclus dans l’étude, tous les patients avec PKRAD répondant aux critères diagnostiques échographiques. L’analyse s’est intéressée aux données démographiques, cliniques, paracliniques et aux facteurs pronostiques associés à la dégradation de la fonction rénale. Résultats: L’âge moyen au moment du diagnostic de la maladie est de 51,53+/- 17 ans avec une prédominance masculine . Les circonstances de découverte sont les lombalgies (30.3%) et l’insuffisance rénale (40%) La créatininémie médiane au diagnostic est de 15.5 mg/l . Vingt-et-un pourcent des patients sont en IRCT (DFGe <15 ml/min) à l’admission et 35.66% ont évolué vers l’IRCT après un suivi médian de 16 mois. L’hypertension artérielle (HTA) est notée sans 46.7% des cas . Les manifestions urinaires sont l’urolithiase (14%), l’hématurie macroscopique (14.7%), l’infection urinaire (10.3%) et une protéinurie positive (21%). La complication kystique la plus fréquente est l’hémorragie (12.3%). Vingt-et-un pourcent des patients ont une polykystose hépato rénale. En analyse ajustée, les facteurs de risque prédictifs de survenue d’une IRCT sont le tabagisme (p=0.019), l’anémie (p˂0.001) et la polykystose hépatique (p˂0.001). La protéinurie positive reste d’interprétation limite (OR= 0.999 ; p=0.022). Conclusion: La PKRAD peut évoluer insidieusement vers l’IRCT. L’identification et le traitement précoce des facteurs prédictifs d’un mauvais pronostic rénal pourraient contribuer à une meilleure évolution de cette maladie.