Syndrôme de Melkersson rosenthal : Macrocheilite granulomateuse de Miescher ( A propos de 2 cas dirigés au service de dérmatologie du Chu Ibn Sina avec revue de la littérature )

Abstract

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal, pathologie rare, est caractérisé dans sa forme complète, par l’association d’un œdème récidivant de la face, d’une paralyse faciale périphérique et d’une langue plicaturée. Il existe des formes incomplètes, plus fréquentes de diagnostic plus difficile, reposant sur une association de critères majeurs et mineurs. On accorde actuellement à ces derniers une grande valeur sémiologique. La macrocheilite granulomateuse de Miescher, est considérée par la plupart des auteurs comme une forme monosymptomatique de ce syndrome. Notre étude clinique est basée essentiellement sur cette forme. Ainsi 2 cas de macrocheilite ont consulté entre 1994 et 1995 au service de dermatologie du CHU Ibn Sina. Le motif de consultation était principalement l’œdème labial. Le diagnostic de cette pathologie est basé sur l’histologie qui met en évidence des granulomes lymph-épithélioides sans nécrose caséeuse. L’étiologie de la macrocheilite, chez le second. La littérature a rapporté d’autres origines : allergique ou héréditaire. Une possible association à la maladie de crohn et à la sarcoïdose est parfois évoquée. Le traitement classique repose sur la corticothérapie locale ou générale, associée ou non à un traitement chirurgical. Dans notre étude, les deux cas ont été soumis à un traitement médicamenteux : anti-inflammatoire non stéroïdien, Extencilline pour le premier ; anti-inflammatoire non stéroïdien, Pénicilline et Corticoïde local pour le deuxième. On notera que seul ce dernier a bénéficié d’une chéiloplastie réductrice.