La maladie de Caroli à propos de 02 cas, Experience du service d'anatomie-pathologique Ibn Sina

Abstract

Notre travail a consisté en une étude analytique de deux cas de maladie de Carolicolligés au sein de service d'anatomopathologie du CHUAvicenne. Le but est de mettre le point sur les aspects anatomo-cliniques et sur les modalités diagnostiques, thérapeutiques et évolutives inhérentes à cette affection. La maladie de Caroli est une dilatation congénitale non obstructive des voies biliaires intrahépatiques ,qui peut être localisée ou diffuse. Elle est rare et elle peut servenir à tout âge et touche les 2 sexes de fa{D0}con égale. Cette maladie est le plus souvent révélée par une cholangite aggravée encore par des gestes thérapeutiques inappropriés. La forme diffuse est associée plus volontiers à une fibrose hépatique congénitale responsable d'une hypertension portale et répond au terme de syndrome de Caroli. Le diagnostic repose sur les examens morphologiques au premier rang desquelles se trouve la cholangio-IRM. L'étude anatomopathologique permet de confirmer lediagnostic.et d'éliminer les diagnostics différentiels et d'éliminer les signes de malignité. La prise en charge repose sur la chirurgie : l'hépatectomie partielle est l'intervention de choix pour les formes localisées de fa{D0}con isolée ou associée aux méthodes interventionnelles endoscopiques .Pour lesformes diffuses,seule la transplantation hépatique permetune guérison.