Schwannome malinrétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen à propos d'un cas avec revue de la littérature

Abstract

La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose type 1 est une anomalie congénitale du développement embryonnaire. C'est la plus fréquente des phacomatoses. Il s'agit d'une maladie évolutive caractérisée par l'atteinte de plusieurs organes dérivant de la crête neurale. Des complications peuvent se voir, mais la complication la plus redoutable réside dans la survenue des cancers notamment des sarcomes qui vont réduire la survie de patients atteints de cette pathologie. Nous rapportons le cas d'une jeune patiente âgée de 24 ans qui a développé un schwannome malin rétropéritonéal dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. La chirurgie est le seul traitement de base et s'inscrit dans un cadre multidisciplinaire. Des traitements en cours d'évaluation, notamment la thérapie génétique, peuvent être très prometteuses. Le suivi des patients atteints de la maladie de Von Recklinghausen doit être rigoureux, et le traitement des sarcomes développés dans le cadre de cette pathologie doit être réalisé à des stades précoces ; car autrement le pronostic est péjoratif et la survie est réduite de manière considérable.