LA MALADIE DE BIERMER DANS SA FORME PANCYTOPENIQUE (A PROPOS D'UNE SERIE DE 12 CAS)

Abstract

Introduction : {09}La maladie de Biermer est une maladie auto-immune caractérisée par une gastrite atrophique due à une malabsorption de la vitamine B12 par défaut de sécrétion du facteur intrinsèque. {09}L'expression habituelle de la maladie est une anémie macrocytaire. La forme pancytopénique est rare. L'objectif du travail est de déterminer l'expression clinique, biologique et évolutive de cette forme clinique rare. Matériel et méthodes :{09}Etude rétrospective monocentrique menée au Service de Médecine Interne A de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V à Rabat entre janvier 2002 et décembre 2012. On été inclus les patients présentant une pancytopénie avec carence en vitamine B12 et des anomalies immunologiques spécifiques. Résultats : {09}12 cas ont été retenus sur 48 cas de maladie de Biermer, soit un pourcentage de 25%. {09}Les manifestations cliniques sont dominées par l'anémie et les signes digestifs. Les manifestations neurologiques, hémorragiques et infectieuses sont plus rares. L'évolution est favorable sous traitement substitutif par B12 avec normalisation des chiffres plaquettaire en premier au 7ème jour en moyenne, suivi des leucocytes au 10ème jour puis de l'Hb au 2ème mois. Discussion :{09}La responsabilité d'une carence en vitamine B12 doit être systématiquement évoquée devant une pancytopénie. Le mécanisme serait une insuffisance médullaire intéressant les lignées érythroblastique, granulocytaire et plaquettaire du à un défaut de synthèse d'ADN par carence en B12.