LES ASPECTS HÉMATOLOGIQUES DE l’HÉMOGLOBINOSE C : À PROPOS DE 22 CAS

Abstract

Les mots clés : Hémoglobinopathie -Hémoglobinose C, hétérozygote composite. Introduction : L’hémoglobinose C, est la 3 éme cause la plus fréquente des hémoglobinoses, dû à la production d'une hémoglobine anormale. Elle est souvent associée à l'hémoglobine S, entraînant des complications graves. Malgré sa prévalence, les données sur sa distribution restent insuffisantes, notamment au Maroc, qui ne dispose pas de registre national pour ces pathologies. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive, portant sur 22 cas d’hémoglobinose C colligés au laboratoire central d’hématologie du CHU Ibn Sina sur une période de 5 ans. Une fiche d’exploitation est renseignée (données démographiques, enseignements cliniques, résultats des explorations biologiques). L’étude de l’hémoglobine par HPLC a permis de porter le diagnostic. Résultats : Sur le plan épidémiologique : Le sex-ratio est de 0.83. L’âge au moment du diagnostic varie entre 1 et 59 ans, l’âge moyen est de 20 ans. Sur le plan clinique : Les anomalies biologiques, la splénomégalie et le syndrome anémique sont fréquents (85,5%). Sur le plan biologique : L’anémie hémolytique est majoritairement objectivée. Les frottis sanguins révèlent une anisopoïkilocytose avec présence d’hématies en cibles et de drépanocytes selon les cas. L’électrophorèse et l’HPLC concourent indéniablement au diagnostic et révèlent divers phénotypes : hétérozygotes composites S/C (50%), hétérozygotes A/C (27,2%), homozygotes C/C (13,6%), C/β-thal (9%), Discussion et Conclusion : Les résultats de cette étude concordent, dans la plupart des cas, avec les données disponibles dans la littérature. Il est indéniable que le conseil génétique et l'instauration d'un programme national de dépistage néonatal systématique sont d'une grande importance. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour évaluer la prévalence au Maroc, et la création d'un registre national serait bénéfique.