LA MALADIE D'OLLIER CHEZ L'ENFANT A PROPOS D'UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

La maladie d'Ollier est une maladie non héréditaire dont les manifestations débutent le plus souvent au cours de la première décennie de la vie. Elle est caractérisée par la croissance des enchondromes et sont associées à des déformations et des raccourcissements osseux. Nous rapportons, le cas d'un patient de 3ans, présentant une maladie d'Ollier, suspectée sur des éléments cliniques et confirmée par les radiographies standards et par la biopsie. A partir de cette observation et à la lumière des données récentes de la littérature, nous avons rapporté les particularités étiopathogéniques et génétique de cette maladie, ainsi que les particularités épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives de cette maladie. Sur le plan épidémiologique : la maladie d'Ollier reste une maladie relativement rare avec une prévalence estimée à 1/100 000, la maladie se manifeste généralement au cours de la première décennie de la vie, avec une prédominance masculine. Le diagnostic de la maladie d'Ollier repose sur des manifestations cliniques et des résultats radiographiques spécifiques. L'analyse histologique a un rôle limité et est principalement utilisée en cas de suspicion de transformation sarcomateuse. Cependant, il n'existe pas de méthode simple pour le diagnostic génétique en pratique clinique. Le traitement de la maladie d'Ollier est généralement conservateur, sauf en cas de complications. Il n'existe actuellement aucun traitement médicamenteux. La chirurgie est pratiquée en cas de déformation, de fracture pathologique, de déviation, d'inégalité des membres et en cas de transformation sarcomateuse maligne. Le pronostic et l'évolution sont liés d'une part aux complications orthopédiques représentées par des déformations et des inégalités de longueur des membres et d'autre part par le risque élevée de dégénérescence sarcomateuse.