Syndrome de lynch (A propos de deux familles marocaines)

Abstract

Nous rapportons dans notre étude deux familles marocaines présentant des cancers coliques Familiaux répondant successivement au syndrome de lynch. Le syndrome de Lynch, ou cancer colorectal héréditaire sans polypose ou HNPCC (hereditary non-polyposis colorectal cancer), est la forme la plus fréquente de cancer colorectal héréditaire. Il conduit à une augmentation de la susceptibilité à développer des cancers, au premier rang le cancer colorectal, le cancer de l'endomètre chez les femmes, et dans une moindre mesure, d'autres cancers (ovaire, intestin grêle, estomac, voies excrétrices urinaires et hépatobiliaires) Le syndrome HNPCC est lié, dans environ 70 % des cas, à une altération constitutionnelle d'un gène MMR (Mismatch Repair), et les cellules tumorales présentent alors un phénotype particulier appelé MSI (Microsatellite Instability). Un SL doit être suspecté devant un cancer du spectre étroit avant 60 ans et/ou des antécédents personnels et/ou familiaux de cancers du spectre étroit ou large. En cas d'instabilité microsatellitaire et/ou de perte d'expression d'une ou plusieurs protéines MMR, le patient doit être adressé en consultation d'oncogénétique pour une analyse constitutionnelle des gènes MMR. En cas de SL, une surveillance rapprochée est recommandée avec une coloscopie tous les 1 à 2 ans pour le dépistage du CCR et un prélèvement endométrial avec échographie endovaginale tous les 1 à 2 ans pour le dépistage du cancer de l'endomètre. Il n'existe pas de surveillance standardisée concernant les autres cancers du spectre. La chirurgie prophylactique colorectale sur côlon sain n'est pas recommandée, mais une hystérectomie totale non conservatrice peut être proposée chez la femme après accomplissement du projet parental.