LA THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE : AVANCÉES ET ACTUALITÉS THÉRAPEUTIQUES

Abstract

Résumé

Titre : La thrombocytémie essentielle : avancées et actualités thérapeutiques Auteur : Elbouni Oumayma Rapporteur : Pr. Benkirane Souad Mots-clés : thrombocytémie essentielle, mutation JAK2V617F, hydroxyurée, interféron alpha

Les syndromes myéloprolifératifs sont des hémopathies myéloïdes acquises de la cellule souche hématopoïétique. La leucémie myéloïde chronique (LMC), la polyglobulie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP) constituent les principales pathologies du groupe des SMP.

L’objectif de notre thèse est d’établir le profil épidémiologique, clinique et cytologique de la thrombocytémie essentielle tout en mettant l’accent sur les nouveaux traitements adoptés dans le protocole thérapeutique.

La thrombocytémie essentielle est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une thrombocytose chronique (> 450 x 109plaquettes/L) associée au niveau médullaire à une hyperplasie mégacaryocytaire et des mégacaryocytes (MK) géants.

La thrombocytémie essentielle reste pour longtemps un diagnostic d’exclusion après l’élimination de l’ensemble des thrombocytoses réactionnelles. A l’heure actuelle, la détection de la mutation JAK2 V617F permet de poser le diagnostic. Par ailleurs, parmi les autres anomalies moléculaires décrites dans la TE, les mutations touchant le récepteur de la thrombopoïétine MPL et les mutations de CALR.

La découverte est souvent fortuite à la suite d’un hémogramme ou à la suite de la survenue d’accidents thrombo-hémorragiques. La TE peut évoluer vers une polyglobulie de Vaquez, en myélofibrose secondaire ou en leucémie aiguë myéloïde. L’objectif thérapeutique consiste essentiellement à prévenir la survenue d’un accident thrombo-hémorragique d’une part et d’autre part à réduire le risque d’évolution vers une myélofibrose ou une leucémie aiguë.