Le chordome ( A propos de 6 cas et revue de la littérature)

Abstract

Le chordome est une tumeur maligne rare, dérivant des reliquats de la notochorde, d'agressivité locale, lentement progressive ce qui en retarde le diagnostic et assombrit le pronostic. Le diagnostic de chordome doit être posé le plus tôt possible et il faut l'évoquer chez l'homme jeune présentant un tableau de céphalées ou de douleurs rachidiennes accompagnées de troubles neurologiques. Le diagnostic histologique est en règle générale facile surtout depuis l'avènement de l'immunohistochimie. Toutefois, il subsiste quelques problèmes de diagnostic différentiel notamment avec le chondrosarcome de bas grade qui est nettement plus agressif. Par ailleurs, l'entité chordome chondroïde suscite toujours des controverses et certains refusent de la classer comme variété de chordome. Le traitement du chordome reste assez décevant malgré les progrès de la chirurgie souvent condamnée à être incomplète vu les localisations délicates du chordome. Par ailleurs, la rareté de cette affection ne permet pas des études thérapeutiques sur de grandes cohortes, et il n'y a pas de véritable consensus sur le traitement adjuvant. Le diagnostic le plus précoce possible reste pour l'instant le seul espoir d'un meilleur pronostic.