la dysplasie ostéofibreuse des os longs

Abstract

La dysplasie ostéofibreuse est une lésion fibro-osseuse bénigne non néoplasique qui est extrêmement rare. La lésion est en général asymptomatique. Elle peut évoluer vers des déformations ou des fractures pathologiques, ce qui peut entra{copy}iner l'apparition de douleurs. L'objectif de notre travail est d'étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques de la dysplasie osteofibreuse des os longs ainsi que ses relations avec la dysplasie fibreuse et avec l'adamantinome en rapportant 2 nouvelles observations prises en charge au service de traumato orthopédie pédiatrique de l'Hôpital d'Enfants de Rabat. Les 2 cas étaient de sexe masculin, âgés respectivement de 8 ans et 9ans. Le motif de consultation était la fracture pathologique chez un des patients et la découverte fortuite chez l'autre. La localisation de l'atteinte était inhabituelle, on a noté une atteinte ulnaire polyostotique et une atteinte fibulaire monostotique. Le curetage simple sans greffe osseuse suivi d'une surveillance armée a constitué le principal traitement et l'évolution à long terme était satisfaisante. Cette entité devrait être distinguée de la dysplasie fibreuse de part ses particularités épidémiologiques, radio-cliniques et pronostiques.