APPORT

Abstract

Titre : Apport de l’IRM dans le diagnostic des manifestations neurologiques de la neurofibromatose type 1 : a propos de 70 cas . Auteur : Docteur JABOUR soukayna Mots clés : manifestations neurologiques-neurofibromatose – pédiatrie- IRM Objectifs : Définir la place de l’IRM cérébrale dans les principales anomalies observées dans la NFT1 . Introduction : La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen est la plus fréquente des phacomatoses. Son diagnostic est clinique. Ses manifestations neurologiques sont fréquentes. L’imagerie cérébrale est indispensable pour le diagnostic, le traitement et le suivi. Cette étude précise la place de la TDM cérébrale dans le bilan systématique de la NF1 chez l’adulte. Matériel et méthode : Etude rétrospective descriptive étalée sur une période de 3ans (février 2022-mars2025), portant sur 70 cas colligés au sein du service de radiologie et d’oncologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat. L’IRM cérébrale avec représentait la modalité d’imagerie la plus réalisée, effectuée chez 100 % des patients, suivie par la TDM et IRM medullaire, réalisée dans 76 % des cas. Résultats : Dans notre étude, l’âge médian était de 9.21 ans, avec des extrêmes allant de 4 mois à 14 ans. On notait une nette prédominance masculine (sex-ratio = 1,06). Parmi ces patients, 88 % présentaient une manifestation neurologique inaugurale, tandis que 24 % ont développé des complications secondaires au cours de l’évolution de la maladie. Les atteintes neurologiques les plus fréquemment observées étaient : les OBNI (26 %), les atteintes rachidiennes (19 %), et des tumeurs cérébrales (17 %). Conclusion : L’IRM cérébrale est un examen clé dans le diagnostic des atteintes neurologiques de la neurofibromatose chez l’enfant. Elle oriente la stratégie thérapeutique, aide à prévenir les complications et constitue un outil précieux pour un suivi optimal, favorisant la préservation du développement cognitif et de la qualité de vie des patients.