Les déficits en complément ( Mise en point )

Abstract

Le système du complément est un ensemble de protéines qui participe aux mécanismes de défense naturels de l’hote contre l’infection, au maintien en solution et à l’élimination des complexes immuns. Les déficits en protéines du complément sont dominés par les déficits acquis, alors que les déficits héréditaires sont extrêmement rares. L’objectif de notre travail a été de faire une mise au point, à travers les articles publiés dans la littérature, sur les déficits héréditaires en complément qui semblent sous-estimés. Les progrès réalisés ces dernières années, dans les domaines de la biologie moléculaire et de la génétique, ont permis de mieux comprendre les mécanismes moléculaires de ces déficits et les mécanismes de survenue des pathologies qu’ils engendrent. Les déficits en complément sont associés à des manifestations cliniques graves dont les particularités permettent de les évoquer, et de proposer une exploration paraclinique des différentes protéines. Les principaux moyens d’exploration reposent sur le CH50, qui mesure l’activité totale de la voie classique, et les dosages de C3 et C4 antigéniques. Un CH50 indosable associé à un C3 antigénique normal oriente fortement vers un déficit héréditaire en complément. Un diagnostic précoce permet de proposer des mesures prophylactiques, le traitement spécifique n’existant pas encore.