MALADIE DE BEHCET CHE L'ENFANT : A PROPOS DE 35 CAS

Abstract

Titre : La maladie de Behçet chez l’enfant : à propos de 35 cas Auteur : Dr. Fatima Zahraa Belhaj Mots-clés : maladie de Behçet, vascularite, enfant, biothérapie Introduction : La maladie de Behçet est une vascularite systémique rare et chronique chez l’enfant, d’étiologie encore méconnue, touchant les vaisseaux de tout calibre, avec une prédominance veineuse. Le diagnostic pédiatrique demeure difficile en raison d’un début souvent progressif et atypique. Objectifs : L’objectif principal de ce travail est de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la maladie de Behçet chez l’enfant suivie au service de (P4) . Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, portant sur 35 patients diagnostiqués entre janvier 2012 et décembre 2024. Les données ont été recueillies à partir des dossiers médicaux et exploitées selon les critères diagnostiques internationaux Résultats : Notre série comprend 16 garçons et 19 filles (sex-ratio = 0,84). Les principales manifestations étaient : aphtose buccale (100 %), aphtose génitale (34 %), pseudofolliculite (45 %), érythème noueux (5 %), atteinte articulaire (57 %), atteinte oculaire (42 %), manifestations neurologiques (11 %), vasculaires (5 %), et digestives (14 %). Un syndrome inflammatoire biologique était présent chez 62 % . L’antigène HLA-B5 était positif chez 5 patients. Tous les malades ont reçu de la colchicine ; l’acide acétylsalicylique a été prescrit chez la majorité d’entre eux, la corticothérapie chez 14 cas, les immunosuppresseurs chez 14 cas et la biothérapie chez 6 enfants. Le suivi moyen était de 32 mois. L’évolution a été marquée par une rémission complète dans 8 cas, une rechute dans 6 cas, une amélioration clinique chez 16 cas, et la perte de vue de 4 patients. Un seul décès a été noté Conclusion : La maladie de Behçet pédiatrique reste rare . Sa présentation est proche de celle de l’adulte, mais comporte certaines particularités évolutives. L’introduction des biothérapies offre désormais une alternative prometteuse dans les formes résistantes.