Les rhabdomyosarcomes tête et cou de l'enfant: expérience du service d'hématologie et oncologie pédiatrique de rabat (à propos de 21 cas)

Abstract

Le rhabdomyosarcome de l'enfant est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente de l'enfant. Il représente 5% de l'ensemble des cancers pédiatriques. Matériel et méthode: Il s'agit d'une étude rétrospective menée au SHOP Rabat, entre Janvier 2014 et Décembre 2018, portant sur 21 cas de RMS tête et cou dont le but de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, para-cliniques et la stratégie thérapeutique suivie. Résultats: Les RMS de la tête et du cou représentent 38% du total des RMS de l'enfant, l'âge médian des patients est de 5 ans avec des extrêmes allant de 18 mois à 11 ans. Le sex-ratio est 2.5. Le délai diagnostic moyen est de 2 mois. La circonstance de découverte la plus fréquente était la tuméfaction observée dans 38% des cas. Le diagnostic du RMS a été orienté par l'imagerie (TDM/IRM) et confirmé par l'histologie couplée à l'immunohistochimie. La forme embryonnaire était la plus fréquente. Le siège de la tumeur primitive était respectivement paraméningé dans 62%, orbitaire dans 33% et non paraméningé dans 5% des cas. Le traitement a consisté en une chimiothérapie dans tous les cas, une radiothérapie chez 13 patients et une chirurgie chez 7 patients. A la date des derniers nouvelle, 9 patients sont vivants en rémission complète, 2 patients sont perdus de vue, un patient a abandonné le traitement, un patient est toujours sous traitement de la rechute et 8 patients sont décédés. Conclusion: la localisation tête et cou des RMS de l'enfant est la localisation la plus fréquente. Son pronostic dépend essentiellement du siège initial de la tumeur primitive: les tumeurs orbitaires et non paraméningées ont un meilleur pronostic que les tumeurs paraméningées.